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遺傳性先天性卟啉癥


作者:佚名       來源于:學(xué)習(xí)力教育中心

動(dòng)物體組織內(nèi)聚集過多卟啉的遺傳性疾病。多發(fā)于牛、豬和貓等。由于參與血紅蛋白代謝的酶系統(tǒng)存在的缺陷,導(dǎo)致血紅素中鐵卟啉復(fù)合物被轉(zhuǎn)化成Ⅰ型卟啉(type I porphyrin),并大量集聚于組織內(nèi),使新生動(dòng)物的牙齒、骨組織和尿都變成紅棕色。變色骨骼、牙齒和尿受到紫外線照射時(shí)可發(fā)出明顯的紅色熒光。病牛暴露于陽光時(shí),無色素的皮膚(如背部、腹脅部和乳區(qū))可發(fā)生感光過敏性皮炎,出現(xiàn)紅腫及滲出癥狀,最后結(jié)痂、皸裂以至壞死。牛還可出現(xiàn)溶血性貧血癥狀(特征為出現(xiàn)血色正常的巨紅細(xì)胞和小紅細(xì)胞,并有明顯的嗜堿性點(diǎn)彩),脾臟腫大,骨皮層變薄而脆性增加。病牛多因發(fā)育不良或皮膚病而 ......




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